Bệnh Marchiafava-Bignami là một sự hủy hoại hiếm gặp của thể trai xảy ra ở những người nghiện rượu mạn tính, chủ yếu là nam giới. Vậy chúng ta cùng tham khảo bài viết dưới đây nhé.
Tổng quan chung
Bệnh Marchiafava-Bignami là một bệnh thần kinh tiến triển của rối loạn sử dụng cồn, được đặc trưng bởi sự giảm miễn dịch và sự hoại tử của thân nội bộ và sau đó là co quắp. Bệnh này được mô tả lần đầu vào năm 1903 bởi các bác sĩ bệnh lý người Ý Amico Bignami và Ettore Marchiafava trên một người uống rượu Chianti người Ý. Trong cuộc khám nghiệm tử thi này, Marchiafava và Bignami nhận thấy rằng hai phần ba giữa của thân nội bộ đã hoại tử. Việc chẩn đoán rất khó khăn và không có phương pháp điều trị cụ thể. Cho đến năm 2008, chỉ có khoảng 300 trường hợp được báo cáo. Nếu phát hiện sớm, hầu hết bệnh nhân sống sót.
Triệu chứng bệnh Marchiafava-Bignami
Thời điểm khởi phát các triệu chứng lâm sàng rất khác nhau giữa các trường hợp.
- Marchiafava-Bignami cấp tính có các biểu hiện như co giật, suy giảm ý thức nặng, thậm chí đột tử.
- Marchiafava-Bignami bán cấp có thể biểu hiện với các mức độ rối loạn ý thức khác nhau, nói khó, hành vi, thiếu sót trong khả năng ghi nhớ, …
- Marchiafava-Bignami mạn tính đặc trưng bởi mất trí, ảo giác thị giác, bất thường hành vi, diễn tiến qua nhiều năm.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa rõ ràng, nhưng có lẽ được cho là do sự kết hợp của độc tính thần kinh gây ra bởi rượu (với bản chất không rõ ràng) và sự thiếu hụt các loại vitamin nhóm B. Những nguyên nhân khác có thể là:
- Thay đổi đột ngột trong mật độ osmolality huyết thanh, được biết đến là sự thay đổi về màng mi-li-nô-cal-loz, là một biến chứng của ketoacidosis do tiểu đường hoặc nghiện rượu gây ra.
- Suy dinh dưỡng không liên quan đến rượu sau phẫu thuật hạn hối đoạn sau dạ dày.
- Nó đã được liên kết với các tình trạng không liên quan đến rượu khác như ngộ độc carbon monoxide, sốt rét não, bệnh tăng huyết áp thấp, bệnh thiếu máu giọt sắt và phẫu thuật ung thư tim.
Đối tượng nguy cơ
Một số đối tượng có nguy cơ bị bệnh Marchiafava-Bignami là:
- Người nghiện rượu.
- Người suy dinh dưỡng kéo dài.
Chẩn đoán
Ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng điển hình, việc chẩn đoán sớm vẫn có thể được thực hiện nhờ vào sự tiến bộ trong các kỹ thuật hình ảnh não, đặc biệt là MRI.
Các xét nghiệm máu sàng có thể cần thiết cho những bệnh nhân có biến đổi của ý thức, ví dụ như kiểm tra nồng độ điện giải và đường huyết, đông máu và độc chất.
- CT scan: có thể cho thấy tổn thương của thân nội bộ nhưng những thay đổi có thể nhẹ và không được phát hiện. Tuy nhiên, có thể cần thực hiện gấp để loại trừ chảy máu hoặc khối u.
- Chọc tủy cột sống cũng có thể được thực hiện sau khi thực hiện CT scan để loại trừ nhiễm trùng.
- MRI: để mô tả vấn đề một cách rõ ràng nhất, và là phương pháp hình ảnh nhạy nhất.
- Điện não đồ (EEG): để đánh giá co giật.
- Kiểm tra tâm lý học thần kinh: có thể chứng minh khó khăn trong việc truyền thông tin giữa não phải và não trái.
Phòng ngừa bệnh
Phòng tránh các vấn đề liên quan đến rượu thông qua giáo dục và hỗ trợ sức khỏe tinh thần.
Điều trị như thế nào?
- Không có điều trị cụ thể. Sự phục hồi lâm sàng được tăng tốc bởi việc chẩn đoán sớm, điều trị thiamine, vitamin B complex và axit folic.
- Quản lý các vấn đề khác liên quan đến rượu: thiamine, vitamin B12, các loại vitamin B khác, axit folic, phục hồi chức năng.
Hi vọng những chia sẻ trên sẽ giúp các bạn hiểu hơn về bệnh Marchiafava – Bignami.
