Bệnh Still ở người lớn là một bệnh tự viêm toàn thân hiếm gặp, nguyên nhân gây bệnh vẫn chưa được xác định rõ. Bài viết sau sẽ cung cấp thông tin những điều cần biết về bệnh Still ở người lớn.
Tổng quan chung bệnh Still ở người lớn.
Bệnh Still ở người lớn (Adult-Onset Still’s Disease, AOSD) là một bệnh viêm hệ thống, nguyên nhân gây ra bệnh không rõ. Bệnh này thường gặp ở lứa tuổi từ 16-35, ít thấy ở người cao tuổi, tỷ lệ nam nữ như nhau. Biểu hiện lâm sàng nổi bật nhất là tình trạng sốt cao, viêm và đau khớp, kèm theo các biểu hiện ngoài da như nổi ban đỏ.
Bệnh Still ở người lớn có thể được chia ra làm ba thể, dựa trên triệu chứng lâm sàng và diễn tiến của bệnh:
- Thể tự hạn chế bệnh: Đây là thể nhẹ, với các triệu chứng toàn thân như sốt, nổi ban đỏ trên da, kèm phát hiện gan, lách lớn.
- Thể bán cấp: Bệnh tiến triển thành nhiều đợt cấp, xen kẽ bởi những giai đoạn ổn định trong vài tháng hoặc vài năm.
- Thể viêm khớp mạn tính: Hầu hết bệnh nhân trong thể bệnh này có tổn thương khớp nặng nề, là hậu quả của quá trình viêm khớp mạn tính, và cần phải thay khớp giả.
Triệu chứng bệnh Still ở người lớn.
Triệu chứng của bệnh Still ở người lớn:
- Sốt cao: Thường là biến động, có thể lên tới 39-40 độ C, thường xuyên và kéo dài.
- Ban đỏ da: Ban đỏ xuất hiện ở cổ, ngực và cánh tay, thường kèm theo ngứa.
- Khớp đau và sưng tấy: Đau khớp thường xảy ra ở nhiều khớp khác nhau, thường là các khớp lớn như gối, cổ tay, khớp vai.
- Nổi ban mẩn do dị ứng: Có thể xảy ra ở một số bệnh nhân.
- Mệt mỏi, cảm thấy không khỏe: Triệu chứng này thường xảy ra do sốt và viêm nhiễm kéo dài.
Triệu chứng lâm sàng của bệnh Still ở người lớn là đa dạng nhưng không đặc hiệu. Vì vậy, khi có bất kỳ dấu hiệu bất thường nào, người bệnh không được chủ quan và tự ý điều trị, cần đến ngay cơ sở y tế để được tư vấn và điều trị đúng đắn.
Nguyên nhân bệnh Still ở người lớn.
Nguyên nhân bệnh Still ở người lớn hiện nay chưa được hiểu rõ. Nhiều chuyên gia đồng ý rằng, bệnh nguyên của bệnh Still có liên quan đến hệ thống HLA-B17, các gen B18, B35, DR2, và các cytokine IFN gamma, Interleukin 6, TNF alpha. Chính vì vậy bệnh được xếp vào nhóm bệnh hệ thống với các biểu hiện đa dạng khắp các cơ quan trong cơ thể.
Đối tượng nguy cơ bệnh Still ở người lớn.
Chưa có yếu tố nào được xác định rõ làm tăng nguy cơ mắc bệnh Still ở người lớn. Những người có người thân trong gia đình mắc bệnh Still ở người lớn hoặc các bệnh hệ thống khác có khả năng mắc bệnh cao hơn.
Chẩn đoán bệnh Still ở người lớn.
Bệnh Still ở người lớn được chẩn đoán dựa trên các triệu chứng lâm sàng. Các xét nghiệm cận lâm sàng đóng vai trò loại trừ các bệnh lý tự miễn, bệnh về máu hay các bệnh hệ thống khác có biểu hiện tương tự như bệnh Still ở người lớn, trong đó bao gồm:
- Xét nghiệm xác định tình trạng viêm hệ thống: tốc độ lắng máu, protein C phản ứng (CRP) và fibrinogen tăng cao, gamma globulin tăng ưu thế igg.
- Công thức máu: bạch cầu tăng cao > 20G/l, bạch cầu đa nhân chiếm ưu thế, do tăng sinh dòng bạch cầu hạt. Tiểu cầu, hồng cầu giảm trong giai đoạn tiến triển của bệnh.
- Tủy đồ, sinh thiết tủy xương bình thường.
- Định lượng Ferritin huyết thanh: tăng cao trong giai đoạn tiến triển bệnh, thường trên 1000 ng/l và trở về giá trị bình thường khi lui bệnh.
- Xquang xương khớp: không có sự biến đổi đặc hiệu trên phim, đặc biệt là khi bệnh còn ở giai đoạn sớm.
- Nhóm xét nghiệm miễn dịch: yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể kháng chuỗi kép (anti dsdna) đều âm tính
- Cấy máu âm tính, không phát hiện được vi khuẩn.
Yamaguchi năm 1992 đã đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh bao gồm:
Tiêu chuẩn chính:
- Đau khớp kéo dài ít nhất 2 tuần.
- Sốt cao trên 39 độ C, kéo dài ít nhất 1 tuần.
- Nổi ban trên da, màu “cá hồi”.
- Bạch cầu tăng trên 10G/l, trong đó bạch cầu trung tính chiếm trên 80%.
Tiêu chuẩn phụ:
- Đau họng.
- Hạch lớn.
- Lách lớn.
- Rối loạn chức năng gan, tăng men gan.
- Xét nghiệm kháng thể kháng nhân và yếu tố dạng thấp đều âm tính.
Bệnh được chẩn đoán khi đáp ứng 2/4 tiêu chuẩn chính và 3/5 tiêu chuẩn phụ.
Tóm lại, chẩn đoán bệnh Still ở người lớn là một chẩn đoán loại trừ, được thành lập khi bệnh nhân có các triệu chứng lâm sàng nghi ngờ và các xét nghiệm cận lâm sàng loại trừ các bệnh lý cần phân biệt khác.
Phòng ngừa bệnh Still ở người lớn.
Bệnh Still ở người lớn là một bệnh hệ thống, nguyên nhân chưa biết rõ nên chưa có biện pháp nào được xem là có khả năng phòng ngừa được bệnh.
Điều trị bệnh Still ở người lớn như thế nào?
Điều trị bệnh Still ở người lớn hiện nay chủ yếu tập trung điều trị giảm nhẹ triệu chứng và làm chậm diễn tiến của bệnh, trong đó bao gồm kiểm soát được tình trạng sốt và viêm khớp, ức chế miễn dịch cơ thể, hạn chế được các biến chứng của bệnh.
Ngoài ra, việc dùng thuốc rất quan trọng và cần được sử dụng theo hướng dẫn/chỉ định của bác sĩ. Bên cạnh dùng thuốc, bệnh nhân cần được theo dõi các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm cận lâm sàng như công thức máu, ferritin huyết thanh, bilan xét nghiệm tình trạng viêm, xét nghiệm nước tiểu, chức năng gan thận ít nhất 3 tháng / lần.
